Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd. jedan je od najiskusnijih proizvođača i dobavljača injekcije elamipretida u Kini. Dobrodošli u veleprodaju visokokvalitetnih injekcija elamipretida za prodaju ovdje iz naše tvornice. Dobra usluga i razumna cijena su dostupni.
Elamipretid injekcijaje prvi svjetski tetrapeptidni lijek usmjeren na mitohondrije koji je razvio Stealth BioTherapeutics. Njegov kemijski naziv je D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH ₂ (Dmt je 2', 6' - dimetiltirozin). Inspiracija za dizajn ovog lijeka dolazi iz-dubinskog istraživanja ključne uloge mitohondrijske disfunkcije u raznim bolestima, s ciljem poboljšanja prognoze za pacijente specifičnim popravljanjem oštećenja mitohondrija. Godine 2017. američka FDA je Elamipretidu dodijelila status lijeka siročadi za Barthov sindrom (BTHS), čime je službeno priznat kao lijek za liječenje rijetkih bolesti. Od 2025. lijek još nije dobio službeno odobrenje od FDA ili EMA, ali je dovršio više ključnih kliničkih ispitivanja i pokazao značajnu učinkovitost u određenim indikacijama.
Naši proizvodi
| Naziv proizvoda | Injekcija elamipretida | Elamipretid u prahu |
| Vrsta proizvoda | Injekcija | Puder |
| Čistoća proizvoda | Veći ili jednak 99% | Veći ili jednak 99% |
| Obrazac proizvoda | Za vanjsku upotrebu | Za vanjsku upotrebu |
Elamipretid COA
 |
||
| Potvrda o analizi | ||
| Složeni naziv | Elamipretid | |
| Razred | Farmaceutski stupanj | |
| CAS br. | 736992-21-5 | |
| Količina | 337,3 kg | |
| Standardno pakiranje | 25 kg/bačvi | |
| Proizvođač | Shaanxi BLOOM TECH Co., Ltd | |
| Partija br. | 202501090036 | |
| MFG | 9. siječnja 2025 | |
| EXP | 8. siječnja 2028 | |
| Struktura |
|
|
| Artikal | Enterprise standard | Rezultat analize |
| Izgled | Bijeli ili gotovo bijeli prah | Prilagođeno |
| Sadržaj vode | Manje od ili jednako 5,0% | 0.38% |
| Gubitak sušenjem | Manje od ili jednako 1,0% | 0.28% |
| Teški metali | Pb Manje ili jednako 0,5 ppm | N.D. |
| Kao Manje ili jednako 0,5 ppm | N.D. | |
| Hg Manje ili jednako 0,5 ppm | N.D. | |
| Cd Manje ili jednako 0,5 ppm | N.D. | |
| Čistoća (HPLC) | Veći ili jednak 99,0% | 99.80% |
| Pojedinačna nečistoća | <0.8% | 0.45% |
| Ukupni mikrobni broj | Manje od ili jednako 750 cfu/g | 90 |
| E. Coli | Manje od ili jednako 2MPN/g | N.D. |
| Salmonela | N.D. | N.D. |
| Etanol (prema GC) | Manje od ili jednako 5000 ppm | 400 ppm |
| Skladištenje | Čuvati na zatvorenom, tamnom i suhom mjestu ispod -20 stupnjeva | |
|
|
||
|
|
||
Elamipretid injekcija(ranije poznat kao SS-31) je mitohondrijsko ciljani peptidni lijek koji je razvio Stealth BioTherapeutics. Njegov temeljni mehanizam je stabilizirati strukturu krista i optimizirati funkciju transportnog lanca elektrona specifičnim vezanjem na kardiolipin u unutarnjoj membrani mitohondrija. Iako lijek još nije dobio potpuno odobrenje američke Uprave za hranu i lijekove (FDA), pokazao je terapeutski potencijal u više kliničkih polja zahvaljujući svojim jedinstvenim učincima poboljšanja metabolizma mitohondrijske energije i smanjenja oksidativnog stresa.
1. Primarne mitohondrijske miopatije (PMM)
Mitohondrijske bolesti su defekti energetskog metabolizma uzrokovani mutacijama u mitohondrijskoj DNK ili nuklearnoj DNK, s kliničkim manifestacijama uključujući slabost mišića, nepodnošljivost tjelovježbe i višestruku disfunkciju sustava. Elamipretid je postao prvi ciljani lijek razvijen za ovu vrstu mehanizma bolesti povećanjem učinkovitosti sinteze ATP-a.
Ključno istraživanje:
Ispitivanje MMPOWER-1/2: Dva randomizirana dvostruko slijepa ispitivanja uključivala su 106 PMM pacijenata koji su primali supkutane injekcije od 40 mg/dan tijekom 24 tjedna. Rezultati su pokazali da se udaljenost hoda od 6 minuta (6MWD) terapijske skupine povećala za 24,3 metra (p=0.03) u usporedbi s početnom vrijednošću, dok se placebo skupina smanjila za 1,5 metara; U isto vrijeme, pacijentov rezultat umora (FIS) značajno se poboljšao (p=0.01).
Ispitivanje TAZPOWER: za Barthov sindrom (X-vezana recesivna nasljedna mitohondrijska kardiomiopatija), liječenje s 40 mg/dan tijekom 12 tjedana rezultiralo je povećanjem ejekcijske frakcije lijeve klijetke (LVEF) (p=0.03) od 5,2% i održivim poboljšanjem izdržljivosti pri vježbanju do otvorenog stadija od 168 tjedana.
Provjera mehanizma:
Biopsija miokarda pokazala je da Elamipretid može obnoviti morfologiju mitohondrija, smanjiti abnormalno agregirane divovske mitohondrije i sniziti serumske razine markera oksidativnog stresa kao što je 8-OHdG.
2. Suha makularna degeneracija-povezana sa starenjem (suhi AMD)
Suhi AMD vodeći je uzrok sljepoće u starijoj populaciji, karakteriziran degeneracijom fotoreceptora uzrokovanom mitohondrijskom disfunkcijom u stanicama retinalnog pigmentnog epitela (RPE). Elamipretid ciljano popravlja energetski metabolizam u RPE stanicama lokalnom injekcijom (intravitrealnom ili subkonjunktivnom).
Klinički napredak:
Ispitivanje ReNEW: Globalna studija faze III uključila je 600 pacijenata s geografskom atrofijom (GA) kako bi se procijenila učinkovitost subkonjunktivalne injekcije u dozi od 40 mg/tjedan. Srednjoročna analiza pokazala je da je godišnja stopa rasta površine GA u liječenoj skupini bila 22% niža od one u placebo skupini (p=0.04), a stopa stabilnosti najbolje ispravljene vidne oštrine (BCVA) porasla je za 18%.
Put akcije:
Životinjski modeli potvrdili su da Elamipretid može inhibirati taloženje lipofuscina u RPE stanicama, smanjiti nakupljanje produkta aktivacije komplementa C3d i tako odgoditi degeneraciju retine.
3. Bolesti povezane s ishemijom-reperfuzijskim oštećenjem
Antioksidativna svojstva Elamipretida daju mu zaštitni učinak u scenarijima ishemije-reperfuzije kao što su infarkt miokarda, moždani udar i transplantacija organa.
Zaštita miokarda:
Studija nakon PCI: Lokalna primjena Elamipretida (1 mg/kg) putem balonskog katetera tijekom perkutane koronarne intervencije (PCI) u bolesnika s infarktom miokarda s elevacijom ST segmenta (STEMI) može smanjiti područje infarkta za 17% (p=0.02) i smanjiti incidenciju ventrikularnih aritmija.
Mehanizam: Inhibira otvaranje prijelazne pore mitohondrijske propusnosti (mPTP) i smanjuje apoptozu stanica uzrokovanu preopterećenjem kalcijem.
transplantacija organa:
Dodavanje Elamipretida (10 µM) perfuzijskoj tekućini bubrega prije transplantacije može povećati jedno{1}}godišnju stopu preživljavanja bubrežne funkcije sa 72% na 89% (p=0.03), uglavnom zbog smanjenja oštećenja mitohondrijske DNK tijekom hladne ishemije.
1. Mitohondrijska strukturna remodelacija
Elamipretid umeće hidrofobni aromatski prsten u fosfolipidni dvosloj kako bi formirao stabilan kompleks, čime:
Održavati visoko uređen raspored krista i povećati izloženost aktivnih mjesta ATP sintaze;
Sprječava prelazak kardiolipina na vanjsku membranu mitohondrija, inhibira otpuštanje citokroma c i suzbija kaskadnu reakciju apoptoze.
2. Regulacija redoks ravnoteže
Čišćenje ROS-a: Izravno neutraliziraju superoksidne anione (O ₂⁻) i vodikov peroksid (H ₂ O ₂), smanjujući razinu produkta lipidne peroksidacije MDA;
Aktivacija enzima antioksidansa: pojačana ekspresija SOD2 i GPx1, što rezultira dugotrajnim-zaštitnim učinkom.
3. Metaboličko reprogramiranje
U modelu zatajenja srca, Elamipretid može:
Promicati pretvorbu oksidacije glukoze u oksidaciju masnih kiselina i poboljšati energetsku učinkovitost miokarda;
Aktivirajte AMPK/PGC-1 put za poboljšanje mitohondrijske biogeneze.
Elamipretid, kao prvi lijek za ciljanu terapiju mitohondrija, djelomično je potvrđen zbog svoje kliničke vrijednosti, posebno pokazujući potencijal proboja u područjima nasljednih mitohondrijskih bolesti i suhog AMD-a. Međutim, pitanja kao što su heterogenost u terapijskoj učinkovitosti, dugoročna-sigurnost i-troškovna učinkovitost i dalje se moraju rješavati putem većih ispitivanja i-istraživanja u stvarnom svijetu.
Elamipretid, kao lijek prekretnica u području mitohondrijske medicine, svojim je razvojnim procesom otkrio složenost razvoja lijekova za rijetke bolesti. Unatoč neuspjesima odobrenja FDA-e i dugoročnim -sigurnosnim problemima, njegov jedinstveni mehanizam djelovanja u bolestima energetskog metabolizma i dalje ima revolucionarni potencijal.
1. Ciljano vezanje kardiolipina
Osnovni mehanizam djelovanjaElamipretid injekcijaleži u njegovom specifičnom vezanju na ključni fosfolipid u unutarnjoj membrani mitohondrija, kardiolipin. Fosfolipidi su središnje molekule koje održavaju cjelovitost strukture mitohondrijskih krista i funkciju lanca prijenosa elektrona (ETC). Njihova oksidacija ili remodeliranje može dovesti do sloma potencijala mitohondrijske membrane (Δ PSI m) i inhibicije sinteze ATP-a. Elamipretid se vezuje za glavnu skupinu kardiolipina putem elektrostatskih interakcija, tvoreći stabilan kompleks koji:
Stabilna struktura mitohondrijske membrane: sprječava migraciju kardiolipina iz unutarnje membrane u vanjsku membranu pod oksidativnim stresom i izbjegava pretjeranu aktivaciju mitohondrijske autofagije.
Oporavak membranskog potencijala: u modelu ishemijske-reperfuzijske ozljede, Elamipretid može vratiti Δ PSI m sa 65% osnovne razine na 92%, približavajući se razini zdravog tkiva.
Inhibicija otvaranja mPTP: Blokiranjem patološkog otvaranja prijelazne pore mitohondrijske propusnosti (mPTP), smanjenjem otpuštanja citokroma c i kaskadne reakcije apoptoze.
2. Regulacija oksidativnog stresa
Elamipretid smanjuje stvaranje reaktivnih kisikovih vrsta (ROS) kroz sljedeće puteve:
Smanjite elektronsko curenje: Na ETC kompleksu III, lijek može smanjiti stopu stvaranja superoksida za 41%, čime se smanjuje difuzija ROS-a u citoplazmu.
Poboljšanje antioksidativnih enzima: Pretklinički podaci pokazuju da Elamipretid može povećati aktivnost superoksid dismutaze (SOD) u stanicama miokarda za 2,3 puta i razinu glutation peroksidaze (GPx) za 1,8 puta.
Inhibicija peroksidacije lipida: u pigmentnim epitelnim stanicama mrežnice pacijenata sa suhom makularnom degeneracijom-povezanom sa starenjem (suhi AMD), liječenje lijekovima može smanjiti nakupljanje 4-hidroksinonenala (4-HNE) za 83%.
3. Preoblikovanje energetskog metabolizma
Učinak elamipretida na sintezu ATP-a specifičan je-za tkivo:
Skeletni mišići: u pacijenata s BTHS-om, lijekovi mogu povećati razinu ATP-a mišića kvadricepsa s početnih 12,3 μmol/g na 16,7 μmol/g (p=0.03), istovremeno smanjujući koncentraciju laktata u serumu za 41%.
Kardiomiopatija: model zatajenja srca kod pasa pokazao je da dugotrajna-uporaba Elamipretida može poboljšati ejekcijsku frakciju lijeve klijetke (LVEF) s 28% na 39% i smanjiti razine N-terminalnog promoždanog natriuretskog peptida (NT proBNP) za 57%.
Bubreg: U mišjem modelu ishemijske-reperfuzijske ozljede, liječenje lijekovima vratilo je razine ATP-a u bubrežnom korteksu na 89% u skupini lažne operacije, dok je smanjio broj TUNEL pozitivnih stanica za 62%.
Proces kliničkog razvoja: skok od laboratorija do pacijenta
1. Indikacije za Barthov sindrom (BTHS)
Ispitivanje faze III (TAZPOWER): randomizirano dvostruko-slijepo unakrsno ispitivanje završeno 2018. uključivalo je 12 pacijenata s BTHS-om (u dobi od 8 do 18 godina), a rezultati su pokazali:
Primarna krajnja točka: poboljšanje u udaljenosti od 6 minuta hoda (6MWD) nije bilo značajno (p=0.97), ali sekundarne krajnje točke kao što su 37% smanjenje razine NT proBNP (p=0.03) i 23% povećanje razine ATP-a u skeletnim mišićima (p=0.02) bile su statistički značajne.
Otvoreno produljeno razdoblje: 83% pacijenata prijavilo je poboljšanu izdržljivost tijekom vježbanja i nisu se pojavili ozbiljni -neželjeni događaji povezani s lijekom (SAE).
Regulatorni napredak: 2023. FDA je odbila odobrenje i zatražila dodatne podatke o prirodnoj povijesti i dugoročne-dokaze učinkovitosti. Studija TAZPOWER 2 (NCT05251656) trenutno je u tijeku, s planovima za uključivanje 50 pacijenata i praćenje tijekom 2 godine kako bi se procijenili učinci lijeka na fibrozu miokarda i toleranciju na tjelesno opterećenje.
2. Suha makularna degeneracija-povezana sa starenjem (suhi AMD)
Ispitivanje faze II (ReCLAIM): Podaci objavljeni 2022. pokazuju:
Učinkovitost: U skupini koja je primala 40 mg/dan, stopa rasta područja geografske atrofije (GA) smanjila se za 29% (p=0.04), a rezultat upitnika vidne funkcije (NEI VFQ-25) poboljšan je za 12,3 boda (p=0.01).
Sigurnost: nije bilo značajne razlike u incidenciji nuspojava povezanih s lijekom-u usporedbi s placebo grupom (18% naspram 15%), pri čemu je samo jedan pacijent doživio blage alergijske reakcije na mjestu ubrizgavanja.
Dizajn faze III: Na temelju povratnih informacija FDA-e, sa stopom rasta GA područja kao primarnom krajnjom točkom, planiramo zaposliti 1200 pacijenata i očekujemo da ćemo to završiti do 2026.
3. Ostale eksplorativne indikacije
Zatajenje srca: U ispitivanju faze II (SPBA-301), pacijenti u skupini od 20 mg/dan pokazali su povećanje LVEF od 4,2% (p=0.07) i 28% smanjenje razina NT proBNP (p=0.04), ali potrebna je daljnja validacija.
Friedreichova ataksija: prvi podaci pokazuju da lijekovi mogu poboljšati brzinu provođenja živaca (NCV) pacijenata s 42 m/s na 48 m/s (p=0.09), ali učinkovitost nije statistički značajna.
Kardiomiopatija povezana s kemoterapijom: u bolesnika s rakom dojke koji primaju antraciklinsku kemoterapiju,Elamipretid injekcijamože smanjiti povećanje krajnjeg dijastoličkog volumena lijeve klijetke (LVEDV) za 53% (p=0.02), što ukazuje na njegov potencijalni kardioprotektivni učinak.
Popularni tagovi: elamipretid injekcija, dobavljači, proizvođači, tvornica, veleprodaja, kupnja, cijena, rasuto, za prodaju